聽神經病，助聽器配還是不配？ - 助聽器性能

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聽神經病，助聽器配還是不配？

來源：本站上傳時間：2017-09-02

聽神經?。ˋN），是近年來隨著臨床聽力學的發展而逐漸被認識并正在深入探討的一種感音神經性聾。臨床特點常為雙耳（極少單耳），以低頻聽力下降為主，其言語辨別能力很差，ABR引不出或嚴重異常，耳蝸微音電位CM和誘發性耳聲發射EOAE正常，影像學未見明顯病變。1996年,Starr將其命名為 "聽神經病(auditory neuropathy, AN)",受到醫學界的廣泛關注。在2008年很多專家對該病進行了熱烈討論,一致認為將聽神經病改稱為聽神經病譜系障礙(auditoryneuropathy spectrum disorder, ANSD)更能代表本病的特征。以下均簡稱ANSD。

ANSD可能是先天的，也可能是后天的，兩種形式均是遺傳障礙或紊亂導致，ANSD的特點是聽神經放電的不同步以及編碼的混亂，是由于內毛細胞和聽神經突觸或聽神經功能不良而導致的ABR異常及言語辨別能力受損。兩位報道過超過50%的ANSD兒童選配助聽器后，效果改善明顯，單純的ANSD，不合并其它問題的，耳蝸植入效果更好,因為耳蝸可能依賴于完好的軸突，但Santerilli,Rossi及Arslan還指出如果孩子是先天的ANSD，助聽器的放大會增加其本身由于內毛細胞障礙的響度損失，助聽器效果是積極的。

助聽器或耳蝸的效果取決于病變的部位及生理病理機制，其次才是先天與后天的問題。不過他們給出了一個非常樂觀的數據，超過50%的ANSD兒童通過助聽器獲得了改善。

在2011年Roush有篇文章《ADSN：Prevalence,Treatments，andMore》報道的（關于兒童ANSD）結論非常有趣：有些孩子戴助聽器效果好，有些孩子，植入人工蝸效果好，有些孩子，兩種方式均不好。被診斷為永久性聽力損失的嬰幼兒，其中有10%是ANSD患兒，對于是否選配助聽器多年來一直存在爭議，但Sininger表示畢竟部分孩子已經從助聽器中受益，可以嘗試，保持跟蹤，評估，不能全盤否認。Berlin對于ANSD的診斷測試中，非常強調聲反射測試的重要性，Berlin的觀點，聲反射測試不到一分鐘，但卻具有巨大的臨床意義，Berlin稱，90-95%的ANSD都無聲反射，同時有很多ANSD可能并不破壞聽力圖，純音聽力是正常的，所以Berlin表示噪聲下的言語測試也非常重要，對于純音測聽正常的人，未行噪聲下的言語測試，都無法排除ANSD。Berlin的觀點有10%的ANSD患者選配助聽器是可行的，大部分是效果不佳的。

GaryRance對ANSD選配助聽器做過跟蹤隨訪，在他的數據中，以及Rance在國際會議中的發言曾表示，這是一個仍然需要探討及存在爭議的問題，但確實有40%的ANSD患者，通過助聽器放大是有不同程度受益的。

國內的聽力學專家對于ANSD選配助聽器，也觀點不一，有的專家也在呼吁對于ANSD研究要有大樣本數據，從檢測上來說，國內ANSD人群，是否引出聲反射的數據，CM引出與否的數據，ABR閾值與行為閾值的差距關系的數據，以及聽神經發育情況的數據，最重要的是ANSD選配助聽器的效果跟蹤的數據。

到底要不要選配助聽器呢，國內有經驗的驗配專家曾表示，在康復的過程中，是會有驚喜和奇跡出現的，畢竟國際范圍有積極的數據支持。筆者認為，對于聽力中心的驗配師，（不像在醫院檢測手段相對齊全，容易進一步確診），建議當高度懷疑聽神經病時，與患者溝通進一步行其它診斷測試確診，溝通懷疑的原因，以及調整選配期望值，獲得患者的認同和信任，同時也體現了驗配師的專業及負責，如果當即選配了助聽器，通常效果較差，達不到患者的期望，后續售后服務非常困難，對于ANSD注意后續的跟蹤，隨訪，填寫問卷，如果把所有數據都整理出來做出分析和結論，這是非常有意義的事。